李
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「从经济学视角，若确诊NAGS缺陷并能减少神经损伤，长期获益可能抵消高药价，但高质量成本效益证据稀少且依赖模型假设。临床综述与病例系列一致报道用药后数小时至数日血氨下降并临床改善；对有机酸血症和药物诱发性高氨的证据以个案/队列为主且异质。安全性提示以胃肠道反应为主，需随访血氨及临床指标。」
内容来源：国家药品监督管理局批准说明书及相关公开资料。临床说明书内容将按公开资料周期校验更新。以上内容仅供参考，不能替代医生诊断与处方指导。
适应症速览
卡巴谷（卡谷氨酸分散片）为处方相关药品信息条目，本页提供临床说明书的要点摘要。生产企业信息（如公开资料所示）：Orphan Europe (Recordati Rare Diseases)。常见涉及的适应症/场景包括：本品适用于N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）缺乏症的急性及慢性高氨血症，以及丙酸血症（PA）或甲基丙二酸血症（MMA）的急性高氨血症治疗。以上内容基于公开资料整理，仅供参考，不能替代医生诊断与处方指导；如需完整内容请在 TriCura 小程序查看。如你正在了解某药是否适合自身情况，建议结合医生评估与说明书禁忌/警示信息综合判断。
根据公开批准说明书信息整理，本药主要用于：
- 主要适应症：本品适用于N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）缺乏症的急性及慢性高氨血症，以及丙酸血症（PA）或甲基丙二酸血症（MMA）的急性高氨血症治疗
【药品名称与基本信息】
通用名：卡谷氨酸（Carglumic Acid），商品名：Carbaglu®，INN：Carglumic Acid。剂型为分散片，给药途径为口服或通过鼻胃管/胃造瘘管给药，常用规格为200 mg/片。药理机制为氨甲酰磷酸合成酶1（CPS 1）激活剂。
【适应症】
用于N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）缺乏症所致的急性或慢性高氨血症，作为标准治疗的辅助疗法；用于丙酸血症（PA）或甲基丙二酸血症（MMA）患者急性高氨血症的辅助治疗，治疗时间最长7天或直至血氨水平恢复正常。
【用法用量】
每日2-4次，餐前或喂养前立即服用。NAGS缺乏症急性期推荐日剂量为100–250 mg/kg，慢性维持为10–100 mg/kg，分2-4次服用；PA或MMA急性期：≤15 kg者150 mg/kg分2次，>15 kg者3.3 g/m²分2次，最长7天。剂量应四舍五入至最接近的50 mg。需根据血氨水平个体化调整，中重度肾功能不全需剂量调整。
【安全性】
说明书未列禁忌症。高氨血症可迅速导致脑损伤或死亡，必须及时处理。常见不良反应包括感染、呕吐、腹痛、发热、贫血、腹泻、头痛。需定期监测血浆氨水平以指导剂量调整。
【药物相互作用】
尚未进行正式药物相互作用研究，说明书未提供具体相互作用信息。
【特殊人群】
妊娠分级为C，动物实验显示高剂量可致子代存活率下降，建议妊娠期持续治疗；哺乳期不建议母乳喂养；儿童患者疗效与成人相似；老年患者安全性和有效性尚未确立；中重度肾功能不全需剂量调整，肝功能不全未提供调整建议。[药理毒理（Pharmacology & Toxicology）] 卡谷氨酸通过激活CPS 1促进氨转化为尿素。半衰期约25小时，主要经粪便和尿液排泄。[修订与来源提示] 最新修订日期为2010年3月。文本含非说明书内容，已不用于临床要点抽取。
医生热评
以下医生点评仅代表个人观点与使用体验，不构成诊疗建议或用药指导，请结合执业医师意见综合判断。
郑
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「分散片制剂利于婴幼儿和不能吞咽者使用，但病例/队列提示味道、给药频次与可及性会降低依从性。针对NAGS缺陷的病例报告和指南支持其快速降氨并预防高氨危象；对有机酸血症及药物诱发性高氨的证据多为个案或队列且结论不一。作为罕见病用药单价较高，需结合病情与资源评估。」
规格价格
价格仅供参考，以结算页为准200mg/片
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